小儿骨硬化病是什么原因引起的
2021-04-24 04:54:45
1.家族遗传
本病有家族史,多见于近亲结婚的子女中。有人认为属遗传性疾病。本病分轻重二型,轻型为显性遗传,重型为隐性遗传。
[小儿骨硬化病的症状]
2.骨吸收异常
小儿骨硬化症的发病原因尚不明确,可能与骨吸收异常有关,致使钙盐过量沉积于骨内外观呈大理石或象牙样,脆性增加。
3.先天性发育异常
小儿骨硬化病可能是先天性发育异常,主要是骨发育过程中骨吸收障碍,使钙盐大量沉积而致骨硬化。
4.发病机制
本症为常染色体隐性遗传。骨质硬而脆,断面呈灰白色。由于破骨细胞减少和其功能不良,对骨的吸收活动减弱而致骨质累积。骨髓腔大部分由增殖的钙化软骨所充塞,髓腔几不可见。骨髓组织萎缩,生血部位减少,发生贫血。骨小梁增厚,数目加多,其中可见软骨小岛。皮质骨增生变厚,松质骨致密硬化,两者不能分辨。骨髓以外的造血器官如肝、脾、淋巴结继发性增大。骨质脆弱,易发生骨折。